اعوجاج المفاصل الخلقي عند الأطفال

اعوجاج المفاصل الولادي أو تيبس المفاصل الخلقي عند الأطفال هو مجموعة من الأمراض تؤدي إلى تحدد في حركة المفاصل، ما هي أسبابه وأنواعه وطرق علاجه؟

اعوجاج المفاصل الولادي أو تيبس المفاصل الخلقي عند الأطفال هو مجموعة من الأمراض تؤدي إلى تحدد في حركة المفاصل منذ الولادة بسبب سوء وضعية وسوء تشكل المفاصل داخل الرحم عند الجنين, ويكون الذكاء طبيعياً عند هؤلاء الأطفال عادةً, إلا في الحالات التي ينجم فيها اعوجاج المفاصل عن متلازمات معينة تؤثر على ذكاء الطفل, وهو مرض غير مترقي, أي أن التيبس لا يزداد مع الوقت بل يتحسن بالعلاج

يوجد نوعان من اعوجاج المفاصل الولادي:

1- قصور التعضل (اعوجاج المفاصل الكلاسيكي): حيث تحدث تقلصات متماثلة متعددة في الأطراف.

2- اعوجاج المفاصل القاسي: حيث تتأثر كل من اليدين والقدمين, ولكن المفاصل الكبيرة لا تتأثر في هذا النوع.

أسباب اعوجاج المفاصل الولادي أو تيبس المفاصل الخلقي عند الأطفال يمكن أن تكون أي سبب يضعف حركة الجنين والمفاصل داخل الرحم لمدة أكثر من 3 أسابيع, وهذه الأسباب هي :

1- تحدد حركة الجنين داخل الرحم بسبب تشوهات الجنين. الحمل التوأم أو المتعدد, نقص السائل الأمنيوسي.

2- بعض أمراض الأم خلال الحمل: مثل التصلب العديد أو ضعف تروية الرحم في بعض أمراض الجنين مثل اعتلال الأعصاب, اعتلال العضلات, الحثل العضلي أمراض النسيج الضام, ضعف تروية الجنين وإصابة القرن الامامي للنخاع الشوكي.

4- وقد تم تسجيل حدوث اعوجاج المفاصل الخلقي أو تيبس المفاصل الولادي مع أكثر من 35 خلل وراثي في الجينات مثل: النمط الأول من الحثل العضلي الشوكي.

- الأعراض:

التشوهات تكون بارزة عند الولادة ومن حسن الحظ ان هذه الحالة لا تتطور نحو الأسوء إلا إذا اكان هناك مرض مسبب خلفها مثل حثل العضلات, وأهم أعراض وعلامات اعوجاج المفاصل الخلقي أو تيبس المفاصل الولادي من النمط الكلاسيكي هي:

• تشوه والتواء المفاصل بوضعية العطف البسط.

• تحدد حركة المفاصل.

• ارتخاء و دوران وتقريب الطرفين نحو الداخل.

• فرط بسط المرفقين.

• انثناء و طوي الرسغين ومفاصل الاصابع.

• قد يكون هناك خلع ورك بالجهتين مع الانثتاء.

• فرط بسط الركبتين.

• تكون القدمان بوضعية دوران نحو الداخل.

• تكون عضلات الساق ناقصة النمو عادةً

• تأخذ أطراف الطفل شكلاً أنبوبياً دون ملامح طبيعية

• قد يشاهد ارتخاء الجلد على الوجه الداخلي البعض المفاصل

• قد تحدث تشوهات في العمود الفقري مثل الجنف

• تكون صورة العظام طبيعية عدا أن العظام الطويلة تكون رفيعة

• قد يكون الفك السفلي صغيراً مما يجعل التنبيب الرغامي صعباً

• قد تكون هناك إعاقة مختلفة الدرجة

• يكون الذكاء طبيعياً عادة عند الأطفال المصابين بمرض اعوجاج المفاصل الخلقي أو تيبس المفاصل الولادي

• في حالات نادرة قد يترافق اعوجاج المفاصل الخلقي أو تيبس المفاصل الولادي بصغر حجم الجمجمة, انشقاق شراع الحنك, غياب الخصية وتشوهات قلبية.

- التشخيص:

1- التقييم السريري: التقييم يجب ان يتضمن فحص وتقييم شامل لأية اختلالات مرتبطة.

2- الفحص من اجل كشف المسبب الاختبارين التاليين مفيدين في الكشف عن الاضطرابات العصبية والعضلية - التخطيط الكهربائي العضلي - خزعة العضلة: في الاعوجاج المفصلي الكلاسيكي تظهر الخزعة قصور التعضل مع استبدال النسيج بدهون و تليفات.

- العلاج:

1- المعالجة الفيزيائية والطبيعية للمفاصل بالتمارين المبكرة بعمر أشهر بعد الولادة ولفترة طويلة وهي تعطي تحسن واضح.

2- تطبيق الجبائر والأجهزة التقويمية وهي تعطي تحسن واضح.

المعالجة الجراحية التقويمية بعمر متقدم مثل نقل ارتكاز العضلات.

#الصيدلاني_خالد_مدحت