تصلب الجانب الضموري

سأتكلم اليوم عن مرض عصبي هام انتشر تشخيصه بالآونة الأخيرة، وهنالك الكثير من إشارات الاستفهام حوله لذلك وجب التثقيف عنه، وهو التصلب الجانبي الضموري

أسعد الله أوقاتكم:
سأتكلم اليوم عن مرض عصبي هام انتشر تشخيصه بالآونة الأخيرة، وهنالك الكثير من إشارات الاستفهام حوله لذلك وجب التثقيف عنه، وهو التصلب الجانبي الضموري:
يُعد التصلب الجانبي الضموري (ALS) مرضاً مترقياً يصيب الجهاز العصبي حيث يتلف خلايا الأعصاب ويؤدي إلى الإعاقة.
ويُعد التصلب الجانبي الضموري مرضاً عصبياً حركياً حيث تتحلل الخلايا العصبية تدريجياً وتتموت.
تتضمن العلامات والأعراض المبكرة لمرض التصلب الجانبي الضموري:
1- صعوبة في المشي أو صعوبة في القيام بالأنشطة اليومية العادية.
2- التعثر أو السقوط.
3- ضعفاً في الساق أو القدمين أو الكاحلين.
4- ضعف اليد أو تحركها بصعوبة.
5- صعوبة في الكلام أو صعوبة في البلع.
6- التشنج العضلي ووخز في الذراعين والكتفين واللسان.
7- صعوبة في رفع الرأس أو الحفاظ على وضعية جيدة.
غالباً ما يبدأ مرض التصلب الجانبي الضموري في اليدين أو القدمين أو الأطراف، ثم ينتشر إلى أجزاء أخرى من الجسم. ومع تقدم المرض وتدمير الخلايا العصبية، تضعف العضلات تدريجياً. ويؤثر هذا في النهاية على المضغ والبلع والتحدث والتنفس.
لا يؤثر مرض التصلب الجانبي الضموري عادة على التحكم في الأمعاء أو المثانة أو الحواس أو القدرة على التفكير.
يورث التصلب الجانبي الضموري في 5 إلى 10 بالمائة من الحالات، ولكن باقي الحالات غير معروفة السبب.
ويعكف الباحثون على دراسة الأسباب المحتملة الأخرى للإصابة بالتصلب الجانبي الضموري، ومنها (أسباب غير مؤكدة):
1- الطفرة الجينية:
قد تؤدي طفرات جينية متعددة إلى الإصابة بالتصلب الجانبي الضموري، ويسبب أعراضاً تشبه تقريباً أعراض الشكل غير الموروث من المرض.
2- عدم التوازن الكيميائي: ترتفع نسبة الجلوتامات بوجه عام لدى المصابين بالتصلب الضموري الجانبي أكثر من المستويات العادية، والجلوتامات عبارة عن ناقل كيميائي في الدماغ يحيط بالخلايا العصبية في سائل النخاع. ومن المعروف أن فرط مستوى الجلوتامات يسمم بعض الخلايا العصبية.
3- عدم انتظام الاستجابة المناعية:
يبدأ الجهاز المناعي للشخص احياناً بمهاجمة بعض الخلايا الطبيعية في جسمه، وهو ما يؤدي إلى موت الخلايا العصبية.
4- سوء نقل البروتين:
قد يؤدي سوء نقل البروتين داخل الخلايا العصبية إلى تراكم الأشكال غير الطبيعية من تلك البروتينات في الخلايا تراكماً تدريجياً، مما يدمر الخلايا العصبية.
يتم تشخيص المرض اعتماداً على الصورة السريرية بشكل رئيسي بمساعدة الفحوص التشخيصية التالية:
1- تخطيط العضلات الكهربائي EMG (الفحص الموجه الأساسي).
2- تخطيط الأعصاب الكهربائي ENG.
3- مرنان الدماغ والنخاع الشوكي المغناطيسي (حسب الأعراض) لنفي الأسباب الأخرى للضمور.
4- بزل السائل الدماغي الشوكي القطني.
5- خزعة العضلات لنفي الأسباب الأخرى للضمور العضلي.
6- فحوص دموية وفحص بول لنفي الأسباب الأخرى للضمور العضلي.
حتى الساعة لايوجد علاج شافٍ 100% للتصلب الجانبي الضموري، لكن هنالك دوائين تمت الموافقة حالياً عليهما من قِبل إدارة الغذاء والدواء (FDA) لعلاج التصلب الجانبي الضموري:
1- ريلوزول (ريلوتك) — يبدو أن هذا العقار يبطئ من تطور المرض في بعض الأشخاص، ربما عن طريق تقليل مستويات ناقل كيميائي في الدماغ (الغلُوتامات) الذي غالباً ما يتواجد بمستويات عالية في الأشخاص المصابين بالتصلب الجانبي الضموري.
2- إدارافون (راديكافا):
اعتمدت إدارة الغذاء والدواء (FDA) إدارافون في عام 2017 بناءً على تجارب سريرية أجريت لستة أشهر حيث أظهرت أنه يحد من تدهور الوظائف اليومية المرتبطة بالتصلب الجانبي الضموري. يتم إعطاء العقار عبر التسريب الوريدي (عادة 10 إلى 14 يومًا على التوالي، مرة شهرياً)، وقد تتضمن الآثار الجانبية التكدم، واضطراب المشي، والشرى، والتورم، وضيق النفس. يحتوي إدارافون على بيسلفيت الصوديوم، الذي قد يسبب ردات فعل تحسسية خطيرة للأشخاص الذين يتحسسون من السلفيت.
إضافةً للعلاجات الدوائية والفيزيائية لعلاج الأعراض، لابد من الدعم النفسي الهام للمرضى لمتابعة حياتهم بشكل طبيعي دون التأثير على وضعهم النفسي...
دمتم سالمين
#doctor_majdedin_khatib
#الدكتور_مجدالدين_الخطيب
...